Raynaud Hastalığı Nedir Belirtileri
Raynaud Sendromu
Raynaud fenomeni, tipik olarak soğuk ve emosyonel (heyecan, korku, üzüntü gibi) stresle ortaya çıkan, özellikle el ve ayak parmakları ve diğer uç noktalarda (burun ucu, kulakta) meydana gelen üçlü renk değişikliğidir. Beraberinde, his kaybı, uyuşma gibi kapiller damarda kasılmaya bağlı kanlanma bozukluğunun neden olduğu belirtiler eşlik eder. Damarın kasılması sonucunda etkilenen bölgede; önce beyazlaşma, ardından kanlanmanın daha da bozulmasıyla morarma olur ve son olarak kasılmanın sona ermesiyle yeniden kanlanmayla kızarma oluşur.
Raynaud fenomeni, primer ve sekonder (ikincil) olmak üzere ikiye ayrılır. Primer yani birincil Raynaud fenomeni; bu bulgunun altta yatan bir hastalık olmaksızın geliştiğini ifade etmek için kullanılır. Genç kadınlarda daha fazla görülür, genellikle simetrik olup ağrı, his kaybı, uyuşma gibi belirtilere, parmak uçlarında yara açılmasına neden olmaz. Soğuktan korunmak, stresten uzak durmak ve sigarayı bırakmak tedavinin en önemli kısmını oluşturur. Kafeinli içeceklerin vazospazma katkısı olabileceği için kullanımı sınırlanmalıdır. Sigara kullanıyorsa mutlaka bırakmalıdır. Nikotin bandı vs. kullanmamalıdır. Bu önlemlerle hastaların yaklaşık %80-90’ında ilaç tedavisine gerek kalmaz.
Sekonder yani ikincil Raynaud fenomeni ise altta yatan bir romatolojik hastalık (sistemik skleroz, lupus, Sjögren sendromu, vaskülit gibi), kanser, damar hastalığı, ilaçlara veya mesleki (yoğun vibrasyon yapan alet kullanımı; piyano, beton delme, taş kırma aleti, matkap kullanımı gibi) nedenlerle gelişir. Bu durumu anlamak için anamnezde (hastalık öyküsü) eşlik eden şikayetler, meslek, kullanılan ilaçlar değerlendirilir. Fizik muayenede olası başka hastalık kanıtları araştırılır ve laboratuvar değerlendirme yapılarak hastada altta yatan hastalık olup olmadığı tespit edilir. Tedavi ise altta yatan hastalığa göre değişebilmektedir.
Unutulmamalıdır ki; birincil Raynaud fenomeni tanısı alanların %10-30’unda ortama 12 yıl içerisinde bir romatolojik hastalık gelişebilme riski bulunmaktadır. Bu nedenle Raynaud fenomeni olan hastalar, belirli aralıklarla (altı ay ile bir yıl) romatolojik hastalık açısından muayene ve taramaları yapılmalıdır.
Sistemik hastalık varlığında hastalığa yönelik tedaviyle beraber Raynaud tedavisi verilir. Eğer neden bir ilaç (beta blokerler gibi), sigara, mesleki ise; bunların sonlandırılmasıyla, Raynaud fenomeni de ortadan kalkar.
Raynaud fenomeninin oluşmasında soğuk bir numaralı etken olduğundan, çoğu hastada yazın bulgular büyük ölçüde geriler. Raynaud fenomeni tedavisinde soğuktan korunmak çok önemlidir. Soğuk havalarda eldiven giyilmesi, soğuk su ile iş yapılmaması hatta buzluktan bir şey alırken bile eldiven giyilmesi önerilir. Raynaud fenomenili kişiler, kesinlikle sigara veya nikotin içeren maddeler tüketmemelidir. Sekonder Raynaud fenomeninde genel önlemlerle birlikte, ilaç tedavisi de gerekir. Kapiller damarlarda daha belirgin spazm çözücü etkilerinden dolayı kalsiyum kanal blokeri ilaçlar (özellikle nifedipin içeren) ilk tercih nedenidir. Dirençli olgularda iloprost, bosentan veya sildenafil gibi daha kuvvetli damar genişleticiler de denenebilir. Düşük doz asprin de kan sulandırıcı etkisinden faydalanmak amacıyla bu tedavilere eklenir. Damarların kasılmasını düzenleyen sinirlerin cerrahi yöntemlerle bloke edilmesi yani sempatektomi denen operasyonlar, ancak son çare olarak uygulanan tedavidir.
(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme Mart-2022)
Damar hastalıklarına bağlı dolaşım bozukluğu veya damar tıkanıklığına bağlı olarak gelişebilmektedir.
Raynaud fenomeni genel hatlarıyla 2 kategoride değerlendirilebilinir:
1. Seviye: Ortam ısısına duyarlı parmak uçlarında soğuğa bağlı parmak uçlarında hissizlik soğuk ortamlarda el ve ayak parmakları beyaz ve mora çalan renk alırlar ve geçici uyuşmalar olur.
2. Seviye: İleri seviye kuru kangren, doku çürümesine sebep olabilecek düzeyde
Tedavi[değiştir REYNO HASTALIĞI
Reyno fenomeni, el ve ayak parmaklarının yanısıra kulak veya burun damarlarını da etkileyen bir bozukluktur. Hastalık el ve ayak parmaklarında vazospastik ataklar denilen damarlarda daralma ile karakterizetekrarlayıcı ataklarla seyretmektedir.
Ataklar,soğuğa maruz kalma ve emosyonel stres ile başlamaktadır.
Soğuğa maruz kalındığında,ısı kaybını azaltmak için yüzeyel kan akımı sınırlanacak ve kan derin dokulara yönelecektir.
Raynaud fenomenli hastalarda bu mekanizma aşırı gelişmiş durumdadır.
Hastalık sıklıkla 20-30 yaş grubundaki bayanları etkilemektedir.
Genel populasyonun %10'nunda bulunmaktadır. Soğuk iklimlerde hastalığa daha sık rastlanmaktadır.
Reyno atağında parmaklarında ne tür renk değişikliği olmaktadır?
1. Başlangıçta azalan kan akımına bağlı olarak parmaklarda beyaz renk görülmektedir. Solukluk, arteriollerin spazmısonucu gelişmekte ve dijital arterlerde dolaşımın durmasıyla sonuçlanır.
2. Oksijen azlığına bağlı olarak, el ve ayakdokularındasiyanoz ile üşümeve uyuşukluk görülür. Parmaklarda mavi-mor renk oluşur.
3 .Damarlar yeniden açılırak kan akımı yeniden başlar ve kızarıklıkolur. Parmaklar kırmızı- pembe renkalır.
Şekil 1. Reyno'nun üç fazı
Reyno hastalığının nedenleri
Primer Reyno fenomeni (Raynaud hastalığı): altta yatan bir sebeb yoksa
Sekonder Reyno fenomeni (Raynaud sendromu): Hastalığa veya herhangi bir sebebe bağlı gelişir.
Reyno hastalığının en sık görüleni primer formudur (%55-65). Sekonder olanlar oldukça nadir olarak görülürler.
Primer reyno kriterleri nelerdir?
·Soğuk veya emosyonel stres'in uyardığı vazospastik attaklar (En az 2 yıl süreyle)
·Her iki elde simetrik tutulum
·Doku nekrozu, Ülserasyon veya gangren yokluğu
·Sekondersebebi düşündürecek hikaye veya fizik muayene bulgusunun olmaması
·Normal sedimentasyon
·Negatif serolojikbulgular, özellikle negatif ANA
·Tınak yatağı kapillerleri normal
Sekonder Reyno kriterleri nelerdir?
·Hastalığın 30 yaşından sonra başlaması
·Ataklar; sık, ağrılı ve asimetrik olup,iskemik cilt lezyonlarının bulunması
·Konnektif-dokuhastalığı bulgularının olması
·Spesifik otoantikorlar (Sentromer, SCL-70, Smith, dsDNA)
·Tırnak yatağı mikroskopisinde kapiller bozukluk
Sekonder reyno'nun eşlik ettiği hastalıklar
1. Sekonder Reyno fenomeninin en sık nedenini Skleroderma gibi bağ dokusu hastalıkları oluşturmaktadırlar.
2. İmmünolojik ve konnektif doku hastalıkları
3. Skleroderma, Sistemik lupus hastalığı, Romotoid artrit, Sjögren sendromu
4. Arteriyel hastalıklar:Burger hastalığı,Torasik outlet sendromu, ateroskleroz
5. Kronik soğuğa maruz kalma, vibrasyon yapan cihazların kullanılması
6. İlaçlara bağlı: Ergot alkaloidleri, Beta blokerler, kokain kullanımı
7. Diğer : Soğuk aglutininler,santral ve periferik nörolojik hastalıklar, Böbrek yetmezliği, hipotroidi gibi endokrin hastalıklar.
Reno tanısı nasıl konulur?
Reyno fenomeninden şüphelenildiği taktirde ayrıntılı bilgi alınmalı ve diğer tıbbi problemler yönünden araştırılmalıdır. Hasta soğuğa maruz kaldığında karekteristik renk değişikliği gösterildiği taktirde tanısı kolaydır.
Tanıyı desteklemek için soğuk-sıcak su testi yapılır. Raynaud fenomenli hastaların tırnak yatağında kapillerler incelerek karakteristik görünüm saptanabilir. Tırnak üzerine yağ damlatılarak tırnak altındaki doku mikroskopik olarak incelenir.
Reyno hastalığı Tedavisi
·Damar spazmını artırabilecek ilaçlardan kaçınılmalı (oral kontraseptif, beta bloker)
·Duygusal stres ve vibrasyon yapıcı alet kullanımından kaçınılmalıdır.
·Soğuk havalarda dışarı çıkılmamalı veya sıcak tutan eldiven, çorap ve şapka vb. giysiler giyilerek önlem alınmalıdır.
·Sigara kullanımının yasaklanması
·Stresin kontrolü
·Egzersiz yapması önerilir
Reyno hastalığında İlaç tedavisi
·Kalsiyum kanal blokerleri düz kasları gevşeterek semptomları ve atakları azalttıkları gösterilmiştir (Diltizem,Nikardipin,nifedipin gibi)
·Rezerpin kullanımı
·Aspirin ve Dipiridamol gibi antiagreganlar
·Pentoksifilin
·Alfa- adrenerjik reseptör blokerleri
Reyno hastalığında Cerrahi tedavi
·Damar spazmını önlemek için sorumlu olan sinirin cerrahi olarak kesilmesi gerekebilir.
·Genellikle parmak ülserasyonu gelişmiş olgularda tercih edilmektedir.
Dr.İlhan Gölbaşı
kaynağı değiştir]
REYNO HASTALIĞI
Reyno fenomeni, el ve ayak parmaklarının yanısıra kulak veya burun damarlarını da etkileyen bir bozukluktur. Hastalık el ve ayak parmaklarında vazospastik ataklar denilen damarlarda daralma ile karakterizetekrarlayıcı ataklarla seyretmektedir.
Ataklar,soğuğa maruz kalma ve emosyonel stres ile başlamaktadır.
Soğuğa maruz kalındığında,ısı kaybını azaltmak için yüzeyel kan akımı sınırlanacak ve kan derin dokulara yönelecektir.
Raynaud fenomenli hastalarda bu mekanizma aşırı gelişmiş durumdadır.
Hastalık sıklıkla 20-30 yaş grubundaki bayanları etkilemektedir.
Genel populasyonun %10'nunda bulunmaktadır. Soğuk iklimlerde hastalığa daha sık rastlanmaktadır.
Reyno atağında parmaklarında ne tür renk değişikliği olmaktadır?
1. Başlangıçta azalan kan akımına bağlı olarak parmaklarda beyaz renk görülmektedir. Solukluk, arteriollerin spazmısonucu gelişmekte ve dijital arterlerde dolaşımın durmasıyla sonuçlanır.
2. Oksijen azlığına bağlı olarak, el ve ayakdokularındasiyanoz ile üşümeve uyuşukluk görülür. Parmaklarda mavi-mor renk oluşur.
3 .Damarlar yeniden açılırak kan akımı yeniden başlar ve kızarıklıkolur. Parmaklar kırmızı- pembe renkalır.
Şekil 1. Reyno'nun üç fazı
Reyno hastalığının nedenleri
Primer Reyno fenomeni (Raynaud hastalığı): altta yatan bir sebeb yoksa
Sekonder Reyno fenomeni (Raynaud sendromu): Hastalığa veya herhangi bir sebebe bağlı gelişir.
Reyno hastalığının en sık görüleni primer formudur (%55-65). Sekonder olanlar oldukça nadir olarak görülürler.
Primer reyno kriterleri nelerdir?
·Soğuk veya emosyonel stres'in uyardığı vazospastik attaklar (En az 2 yıl süreyle)
·Her iki elde simetrik tutulum
·Doku nekrozu, Ülserasyon veya gangren yokluğu
·Sekondersebebi düşündürecek hikaye veya fizik muayene bulgusunun olmaması
·Normal sedimentasyon
·Negatif serolojikbulgular, özellikle negatif ANA
·Tınak yatağı kapillerleri normal
Sekonder Reyno kriterleri nelerdir?
·Hastalığın 30 yaşından sonra başlaması
·Ataklar; sık, ağrılı ve asimetrik olup,iskemik cilt lezyonlarının bulunması
·Konnektif-dokuhastalığı bulgularının olması
·Spesifik otoantikorlar (Sentromer, SCL-70, Smith, dsDNA)
·Tırnak yatağı mikroskopisinde kapiller bozukluk
Sekonder reyno'nun eşlik ettiği hastalıklar
1. Sekonder Reyno fenomeninin en sık nedenini Skleroderma gibi bağ dokusu hastalıkları oluşturmaktadırlar.
2. İmmünolojik ve konnektif doku hastalıkları
3. Skleroderma, Sistemik lupus hastalığı, Romotoid artrit, Sjögren sendromu
4. Arteriyel hastalıklar:Burger hastalığı,Torasik outlet sendromu, ateroskleroz
5. Kronik soğuğa maruz kalma, vibrasyon yapan cihazların kullanılması
6. İlaçlara bağlı: Ergot alkaloidleri, Beta blokerler, kokain kullanımı
7. Diğer : Soğuk aglutininler,santral ve periferik nörolojik hastalıklar, Böbrek yetmezliği, hipotroidi gibi endokrin hastalıklar.
Reno tanısı nasıl konulur?
Reyno fenomeninden şüphelenildiği taktirde ayrıntılı bilgi alınmalı ve diğer tıbbi problemler yönünden araştırılmalıdır. Hasta soğuğa maruz kaldığında karekteristik renk değişikliği gösterildiği taktirde tanısı kolaydır.
Tanıyı desteklemek için soğuk-sıcak su testi yapılır. Raynaud fenomenli hastaların tırnak yatağında kapillerler incelerek karakteristik görünüm saptanabilir. Tırnak üzerine yağ damlatılarak tırnak altındaki doku mikroskopik olarak incelenir.
Reyno hastalığı Tedavisi
·Damar spazmını artırabilecek ilaçlardan kaçınılmalı (oral kontraseptif, beta bloker)
·Duygusal stres ve vibrasyon yapıcı alet kullanımından kaçınılmalıdır.
·Soğuk havalarda dışarı çıkılmamalı veya sıcak tutan eldiven, çorap ve şapka vb. giysiler giyilerek önlem alınmalıdır.
·Sigara kullanımının yasaklanması
·Stresin kontrolü
·Egzersiz yapması önerilir
Reyno hastalığında İlaç tedavisi
·Kalsiyum kanal blokerleri düz kasları gevşeterek semptomları ve atakları azalttıkları gösterilmiştir (Diltizem,Nikardipin,nifedipin gibi)
·Rezerpin kullanımı
·Aspirin ve Dipiridamol gibi antiagreganlar
·Pentoksifilin
·Alfa- adrenerjik reseptör blokerleri
Reyno hastalığında Cerrahi tedavi
·Damar spazmını önlemek için sorumlu olan sinirin cerrahi olarak kesilmesi gerekebilir.
·Genellikle parmak ülserasyonu gelişmiş olgularda tercih edilmektedir.
Dr.İlhan Gölbaşı